SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2010, Volume 26, Number 2, Page(s) 114-119    
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
DOI: 10.5146/tjpath.2010.01007
Prune-Belly Sendromunda Fenotipik ve Patolojik Özellikler
Davut ŞAHİN, Handan ÇETİNER , Nermin KOÇ
Department of Pathology, Zeynep Kamil Women's and Children's Diseases Hospital, İSTANBUL, TURKEY
KEY WORDS : Prune-belly sendromu, Üretral obstrüksiyon, Üriner trakt anomalileri, Fetüs, Fetal patoloji

Amaç: Prune-belly sendromu nadir bir konjenital hastalık olup, abdomen duvarı kaslarında defekt, alt üriner traktüs obstrüksiyonu, diğer üriner anomaliler ve bilateral kriptorşitizm ile karakterizedir. Sendroma sıklıkla akciğer, iskelet, kalp ve gastrointestinal sistem (GIS) defektleri eşlik eder. Hastaların %95'ten fazlası erkektir. Üriner trakt hastalıkları majör prognostik faktör olup pulmoner hipoplazi ve son evre böbrek yetmezliği gibi komplikasyonlara neden olabilirler. Bu çalışmanın amacı bu sendromlu fetüslerdeki fenotipik ve patolojik özellikleri belirlemektir.

Gereç ve Yöntem: Postmortem patolojik incelemede prune-belly sendromu bulunan altı fetüs incelendi. Sendromlu fetüslerde karakteristik özelliklerin yanı sıra ek anomaliler de değerlendirildi.

Bulgular: İncelenen fetüslerden biri kız, beşi erkek fetüstü. Fetüslerin gestasyonel yaşları 15-22 hafta arasında değişiyordu. Bütün olgularda mesaneden idrar çıkışını engelleyen üretral bir patoloji izlendi. Ayrıca mesane düz kasında atrofi ile birlikte mesane distansiyonu ve karın kaslarında atrofi ile birlikte abdominal distansiyon da bütün olgularda görüldü. Kripto-orşidizm, Potter yüzü, pes ekinovarus, pulmoner hipoplazi ve obstrüktif renal displazi diğer önemli anomaliler arasındaydı.

Sonuç: Prune-belly sendromunun patogenezi tartışmalıdır. Bu sendromun kalıtım yolunu, etiyolojisini ve patogenezini aydınlatmak için daha çok sayıda çalışmaya gereksinim vardır. Sendromda görülen anomalilerin patogenezini açıklamak için erken embriyonal dönemde, 2-3. haftalarda bilaminer ve trilaminer germ yapraklarını etkileyen faktörler dikkate alınmalıdır.


[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]