SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2014, Volume 30, Number 1, Page(s)     
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01213
Çocukluk Döneminde Atipik Teratoid Rabdoid Tümör, Tek Bir Merkezin 15 Olguluk Deneyimi
Maysa AL-HUSSAINI1, Noreen DISSI1, Usama AL-JUMAILY2, Maisa SWAIDAN3
1Departments of Pathology and Laboratory Medicine, King Hussein Cancer Center, AMMAN, JORDAN
2Departments of Pediatric Oncology, King Hussein Cancer Center, AMMAN, JORDAN
3Departments of Radiology, King Hussein Cancer Center, AMMAN, JORDAN
KEY WORDS : Santral sinir sistemi tümörleri, Medulloblastom, İmmünohistokimya

Amaç: Atipik teratoid rabdoid tümör çoğunlukla infantil dönemde görülen farklı sitogenetik profili olan nadir bir neoplazidir. Bu tümörün tanınmasını zorlaştıran durum, bir çok olguda seyrek rabdoid hücrelerle birlikte küçük hücrelerin baskın olmasıdır. Amacımız 6 yıllık bir sürede tanı alan atipik teratoid rabdoid tümör olgularıyla ilgili tecrübemizi sunmaktır.

Gereç ve Yöntem: 2006-2011 yılları arasında tanı alan atipik teratoid rabdoid tümör olgularının immünohistokimyasal ve klinikopatolojik bulguları sunulmuştur.

Bulgular: Ortalama yaşı 26 ay olan dokuzu erkek 15 olgu saptandı. En sık başvuru semptomu ortalama 6 hafta süren tekrarlayan kusmaydı. Dokuz olgu (%60) infratentorial yerleşimlidir ve tanı sırasında iki olguda (%13,3) beyin omurilik sıvısı pozitifti. Grubun genel yaşam süresinin ortalaması 9,5 aydı. Bir olgu dışında tüm olgular küçük yuvarlak mavi hücreler ve/veya rabdoid hücrelerin değişik oranlarda karışımından oluşmaktaydı. Konsülte edilen 14 olgudan sadece beşinde (%35,7) tanı doğru konmuştu. Üç olgu anormal gelişim paterni göstermekteydi. İki olguda hem nodüler hem de internodüler alanlarda INI-1/BAF47 boyanma kaybı ile birlikte nodüler medülloblastoma benzeri patern baskındı. Üçüncü olgu GFAP ve desmin pozitif olan tek tek ve gruplar halinde geniş eozinofilik sitoplazmalı ekzentrik nükleuslu rabdomyoblast benzeri büyük hücreler içermekte olup bu hücreler INI-1/BAF47 nükleer boyanması korunmuş olan reaktif gemisitosit ile uyumlu hücrelerdi.

Sonuç: Patologlar atipik teratoid rabdoid tümörün çeşitli ve olağan dışı histopatolojik paternlerinin farkında olmalıdırlar. İnfant ve küçük çocuklarda tüm santral sinir sistemi tümörlerinde INI-1/ BAF47 immünohistokimyasal boyası uygulanmalıdır.


[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]