SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2014, Volume 30, Number 3, Page(s) 206-209    
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
DOI: 10.5146/tjpath.2014.01271
İki Yaşındaki Erkek Çocuğunda Pleksiform Pulmoner Arteriyopati
Sabah BOUDJEMAA1, Valérie MEAU-PETIT2, Fazia HALLALEL2, Aurore COULOMB1, Jill LIPSETT3
1Department of Pathology, Hopital Armand Trousseau, PARIS, FRANCE
2Department of Reanimation, Hopital Armand Trousseau, PARIS, FRANCE
3Department of Pathology, Women’s and Children’s Hospital, ADELAIDE, AUSTRALIA
KEY WORDS : Çocuk, Pulmoner hipertansiyon, Akciğer hastalıkları

İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon çocuklarda ender görülen bir hastalıktır. Hastanemizin yoğun bakım ünitesine şiddetli dispne ve epistaksis şikayeti ile kabul edilen 2 yaşında bir erkek çocuk olgusunu sunuyoruz. Laboratuvar bulgularında şistosit ve şiddetli trombositopeni gözlenen hemolitik anemi mevcuttu. Kardiak araştırmalarda maksimum tıbbi tedaviye dirençli supra-sistemik arteryel hipertansiyon saptandı. Hastalığın seyrinde çok sayıda kardiyak arrest gelişti ve hastaneye yattıktan 8 gün sonra öldü. Otopside çok sayıda yaygın intravasküler mikrotrombus içeren interlobular arterlerin pleksiform lezyonlarıyla karakterize tipik idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon izlendi. Ailenin diğer fertleri araştırıldı, DNA’ları alındı ve BMPR2 genetik çalışması planlandı.

[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]