SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2008, Volume 24, Number 1, Page(s) 044-049    
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
Akral miksoinflamatuar fibroblastik sarkom: Altı olgu sunumu
Esen Gül UZUNER1, Misten DEMİRYONT1, Bilge BİLGİÇ1, Harzem ÖZGER2
1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İSTANBUL
2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, İSTANBUL
KEY WORDS : Akral miksoinflamatuar fibroblastik sarkom, distal eksremite, düşük dereceli sarkom

Akral miksoinflamatuar sarkom, ilk kez 1998 yılında tanımlanmıştır. Tümör özellikle el ve ayak parmakları olmak üzere, distal ekstremiteleri tutar. Genellikle subkutan dokuda lokalizedir. Görüldüğü yaş aralığı geniştir (ortalama yaş 40). Tümör çapı 1-8 cm arasında değişir. Mikroskopik olarak, miksoid ve hiyalin alanlarla karakterize olup bol inflamatuar hücre, Reed-Sternberg ya da ganglion hücrelerine benzer büyük hücreler ve multivakuollü lipoblast benzeri hücreler görülür.

Altı olgumuzda lezyonun yerleşim yerleri ayak bileği, ayak 1. parmak ve eldir. En çok gözlenen bulgu, 3,5 ay- 4 yıllık semptom süresi içinde, ağrılı ya da ağrısız şişliktir.

İmmünhistokimyasal çalışmalarda; vimentin (5/5), CD68 (5/5), CD34 (1/3) pozitif bulunmuştur. Ki-67 proliferasyon indeksi %2-10 arasında değişmektedir. Beş hastaya tümör eksizyonu, bir hastaya amputasyon uygulanmıştır.

Bu tümör düşük-dereceli bir sarkomdur fakat nadir olarak rekürrens ve hatta metastaz yapabilir. Bir olgumuzda rekürrens gözlenmiş olup, olguların hiçbirisinde metastaz saptanmamıştır.

Ayırıcı tanıda birçok tümöral ve nontümöral lezyon bulunmaktadır.


[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]