NON-SPORADIC COMPOSITE ADRENAL PHEOCHROMOCYTOMA WITH NEUROFIBROMATOSIS (PHEOCHROMOCYTOMA-GANGLİONEUROMA) (A CASE REPORT)

Zuhal  GÜCİN; Melih Özgün  GEÇER; Bilgin  AKSOY

Kompozit feokromositomlar çoğu adrenal yerleşimli olan ve baskın komponenti feokromositoma ek ikincil olarak ganlionörom, ganglionöroblastom ya da nöroblastom gibi alanlar taşıyan tümörlerdir. Sporadik ya da non-sporadik olabilirler. Nonsporadik olgular genellikle multipl endokrin neoplazi sendromları, von Hippel Lindau ya da von Recklinghausen sendromu gibi durumlarda ortaya çıkar. Olgumuz 35 yaşında erkek hastadır. Hipertansiyon ve buna bağlı ikincil yakınmalarla başvurmuş, klinik, laboratuar ve radyolojik inceleme sonunda feokromositom ön tanısı ile opere edilmiştir. Patolojik incelemede klasik feokromositom alanları ile ganglionörom komponenti de saptanmış ve kompozit feokromositom tanısı almıştır. Hastada yaygın kafeola lekeleri ve biri iki yıl önce eksize edilmiş olan kutanöz nörofibromlar mevcuttur. Bu durumda olgu nonsporadik (nörofibromatozisli) kompozit bir feokromositom olarak kabul edilmiştir.