|
2013, Volume 29, Number 1, Page(s) 015-018 |
|
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01142 |
Açıklanamayan Sitopenili Olgularda Hemofagositik Sendrom: 15 Olgu Sunumu |
Heidarali ESMAILI, Omid RAHMANI, Rohollah F FOULADI |
Department of Pathology, Tabriz University of Medical Sciences, TABRIZ, IRAN |
KEY WORDS :
Sitopeni, Lenfohistiositozis, Hemofagositik, Prognoz |
Amaç: Başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan bir dizi
hastada hemofagositik sendrom sıklığını araştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel ve tek merkezli çalışmada başka
nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan 228 hastanın (n=228)
kemik iliği biopsileri değerlendirilmiştir. Hemofagositik sendrom
tanısı genelde kabul görmüş kriterlerle konmuştur. Hastaların
özellikleri ve klinik/laboratuvar bulguları kaydedilmiştir.
Bulgular: Sekizi (%53,3) erkek ve 7'si kadın (%46,7) olmak üzere
ortalama yaşları 14-72 arasında değişen (39,7±20,7) 15 olgunun tanı
anında hemofagositik sendrom kriterlerini taşıdığı saptanmıştır.
Temel klinik ve laboratuvar bulgular sitopeni (%100), ateş (%73,3),
hiperferritinemi (%66,7), yüksek eritrosit sedimentasyon hızı
(%60), hipertrigliseridemi (%60), organomegali (%53,3), yükselmiş
karaciğer enzimleri (%53,3), lenfadenopati (%26,7), nörolojik
belirtiler (%20) ve deri döküntüleridir (%13,3). İki hasta (%13,3)
tanıdan önce kaybedilmiştir.
Sonuç: Bulgularımız, başka nedenlerle açıklanmayan sitopenisi olan
hastalarda hemofagositik sendromun ender rastlanan bir patolojik
durum olmadığına işaret etmektedir. Tedavi yapılmazsa mortalite
yüksek olabilir.
|
|
|
|