SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2013, Volume 29, Number 1, Page(s) 015-018    
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01142
Açıklanamayan Sitopenili Olgularda Hemofagositik Sendrom: 15 Olgu Sunumu
Heidarali ESMAILI, Omid RAHMANI, Rohollah F FOULADI
Department of Pathology, Tabriz University of Medical Sciences, TABRIZ, IRAN
KEY WORDS : Sitopeni, Lenfohistiositozis, Hemofagositik, Prognoz

Amaç: Başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan bir dizi hastada hemofagositik sendrom sıklığını araştırmaktır.

Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel ve tek merkezli çalışmada başka nedenlerle açıklanamayan sitopenisi olan 228 hastanın (n=228) kemik iliği biopsileri değerlendirilmiştir. Hemofagositik sendrom tanısı genelde kabul görmüş kriterlerle konmuştur. Hastaların özellikleri ve klinik/laboratuvar bulguları kaydedilmiştir.

Bulgular: Sekizi (%53,3) erkek ve 7'si kadın (%46,7) olmak üzere ortalama yaşları 14-72 arasında değişen (39,7±20,7) 15 olgunun tanı anında hemofagositik sendrom kriterlerini taşıdığı saptanmıştır. Temel klinik ve laboratuvar bulgular sitopeni (%100), ateş (%73,3), hiperferritinemi (%66,7), yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (%60), hipertrigliseridemi (%60), organomegali (%53,3), yükselmiş karaciğer enzimleri (%53,3), lenfadenopati (%26,7), nörolojik belirtiler (%20) ve deri döküntüleridir (%13,3). İki hasta (%13,3) tanıdan önce kaybedilmiştir.

Sonuç: Bulgularımız, başka nedenlerle açıklanmayan sitopenisi olan hastalarda hemofagositik sendromun ender rastlanan bir patolojik durum olmadığına işaret etmektedir. Tedavi yapılmazsa mortalite yüksek olabilir.


[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]