SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2013, Volume 29, Number 1, Page(s) 069-072    
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01152
Orbital Malign Rabdoid Tümör
Serap KARAMAN1, Tiraje CELKAN1, Sergülen DERVİŞOĞLU2, Miraç ERGEN1, Alp ÖZKAN1, Hilmi APAK1, İnci YILDIZ1, Halit PAZARLI3
1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji, Anabilim Dalı, İSTANBUL, TÜRKİYE
2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İSTANBUL, TÜRKİYE
3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göz Anabilim Dalı, İSTANBUL, TÜRKİYE
1Department of Pediatric Hematology-Oncology, İstanbul University, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İSTANBUL, TURKEY
2Department of Pathology, İstanbul University, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İSTANBUL, TURKEY
3Department of Eye, İstanbul University, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İSTANBUL, TURKEY
KEY WORDS : Rabdoid tümör, Orbita, Çocuk

Malign rabdoid tümör, çocukluk döneminin nadir rastlanan malign bir tümörüdür. En sık yerleşim yeri santral sinir sistemi ve böbrektir. Ancak nadir olarak orbitadan da kaynaklanabilir. Çocukluk çağının diğer yumuşak doku sarkomları ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Bu yazıda, perinatal dönemde orbital malign rabdoid tümör tanısı ile cerrahi ve kemoterapi uygulanan 8 haftalık bir kız olgu sunulmuştur. Sekiz haftalık olgu, doğumdan itibaren fark edilen sağ göz kapağında şişlik şikayeti ile hastanemize getirildi. Sağ proptozisi dışında fizik muayene ve laboratuvar değerlendirmesi normaldi. Kitle cerrahi olarak çıkartıldı. Örnek, histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme sonucu malign rabdoid tümör olarak değerlendirildi ve kemoterapi verildi. Olgu klinik olarak remisyonda iken, febril nötropeni atağı ile kaybedildi. Malign rabdoid tümör, nadir de olsa gözden kaynaklanabilir. Göz kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmeli ve kötü gidişli bir tümör olduğundan cerrahi, kemoterapi ve lokal radyoterapi gibi tedavi seçenekleri kombine olarak kullanılmalıdır.

[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]