|
2014, Volume 30, Number 1, Page(s) |
|
DOI: 10.5146/tjpath.2013.01213 |
Çocukluk Döneminde Atipik Teratoid Rabdoid Tümör, Tek Bir Merkezin 15 Olguluk Deneyimi |
Maysa AL-HUSSAINI1, Noreen DISSI1, Usama AL-JUMAILY2, Maisa SWAIDAN3 |
1Departments of Pathology and Laboratory Medicine, King Hussein Cancer Center, AMMAN, JORDAN 2Departments of Pediatric Oncology, King Hussein Cancer Center, AMMAN, JORDAN 3Departments of Radiology, King Hussein Cancer Center, AMMAN, JORDAN |
KEY WORDS :
Santral sinir sistemi tümörleri, Medulloblastom, İmmünohistokimya |
Amaç: Atipik teratoid rabdoid tümör çoğunlukla infantil dönemde
görülen farklı sitogenetik profili olan nadir bir neoplazidir. Bu
tümörün tanınmasını zorlaştıran durum, bir çok olguda seyrek
rabdoid hücrelerle birlikte küçük hücrelerin baskın olmasıdır.
Amacımız 6 yıllık bir sürede tanı alan atipik teratoid rabdoid tümör
olgularıyla ilgili tecrübemizi sunmaktır.
Gereç ve Yöntem: 2006-2011 yılları arasında tanı alan atipik teratoid
rabdoid tümör olgularının immünohistokimyasal ve klinikopatolojik
bulguları sunulmuştur.
Bulgular: Ortalama yaşı 26 ay olan dokuzu erkek 15 olgu saptandı.
En sık başvuru semptomu ortalama 6 hafta süren tekrarlayan
kusmaydı. Dokuz olgu (%60) infratentorial yerleşimlidir ve tanı
sırasında iki olguda (%13,3) beyin omurilik sıvısı pozitifti. Grubun
genel yaşam süresinin ortalaması 9,5 aydı. Bir olgu dışında tüm
olgular küçük yuvarlak mavi hücreler ve/veya rabdoid hücrelerin
değişik oranlarda karışımından oluşmaktaydı. Konsülte edilen
14 olgudan sadece beşinde (%35,7) tanı doğru konmuştu. Üç olgu
anormal gelişim paterni göstermekteydi. İki olguda hem nodüler
hem de internodüler alanlarda INI-1/BAF47 boyanma kaybı ile
birlikte nodüler medülloblastoma benzeri patern baskındı. Üçüncü
olgu GFAP ve desmin pozitif olan tek tek ve gruplar halinde geniş
eozinofilik sitoplazmalı ekzentrik nükleuslu rabdomyoblast benzeri
büyük hücreler içermekte olup bu hücreler INI-1/BAF47 nükleer
boyanması korunmuş olan reaktif gemisitosit ile uyumlu hücrelerdi.
Sonuç: Patologlar atipik teratoid rabdoid tümörün çeşitli ve olağan
dışı histopatolojik paternlerinin farkında olmalıdırlar. İnfant ve
küçük çocuklarda tüm santral sinir sistemi tümörlerinde INI-1/
BAF47 immünohistokimyasal boyası uygulanmalıdır.
|
|
|
|