Primary sarcomas of the central nervous system: UCSF experience (1985-2005)

Tarık TİHAN; Ann GRİFFİN; Sema ÖZUYSAL

Sarkomlar tüm kanserlerin %2’sinden azını oluşturur ve çok sayıda histolojik tipi içerir. Bu grupta bulunan merkezi sinir sistemi (MSS) primer sarkomları daha da ender tümörlerdir. Primer MSS sarkomlarının klinik özelliklerini irdeleyen yeterli sayıda olgu içeren çalışmanın azlığı nedeniyle, bu konularda deneyim sınırlıdır. Nadir görülen bu tümörlerin özelliklerinin daha iyi tanınması davranışlarının daha iyi belirlenmesinde kritik önem taşımaktadır. Bu çalışmada UCSF Patoloji Anabilim Dalı ve Kanser Bilgi İşlem Merkezi arşivleri taranarak, 1985-2005 yılları arasında tanı konulan veya tedavi edilen tüm primer MSS sarkoma olguları tespit edildi. Metastatik sarkom, kordoma, nöroepitelyal tümörlerin sarkomatoid formları, Ewing sarkomu ve diğer embriyonal sarkomlar çalışma dışı bırakıldı. Çalışmaya hemanjiyoperisitom ve bu tümöre yakınlığı dolayısıyla soliter fibröz tümör olguları da dahil edildi. Karşılaştırma amacı ile aynı dönemde tanı konan ve tedavi edilen tüm kemik ve yumuşak doku sarkomları da saptandı. Patoloji ve klinik verilerin incelenmesi sonucunda, çalışma kriterlerine uyan 43 adet primer MSS sarkomu saptandı. Aynı dönemde tanı ve tedavi gören 1706 primer yumuşak doku sarkomu olgusu tespit edildi. Primer MSS sarkomları içinde 16 hemanjiyoperisitom, 15 kondrosarkom, 3 soliter fibröz tümör, 3 osteosarkom, 2 leiomiyosarkom, 2 başkalaşım göstermeyen sarkom, 1 histiyositik sarkom ve 1 fibrosarkom olgusu bulundu.Bu çalışmada MSS hemanjiyoperisitomu sıklığının yumuşak dokudaki hemangiyoperisitomlara oranla belirgin biçimde fazlalığı dikkati çekti. Ayrıca parasagittal bölgede rastlanan düşük dereceli kondrosarkomları n çok yavaş seyirli ve selim davranışları dikkate değer bir gözlem olarak kaydedildi. Sonuç olarak çalışmamız, MSS sarkomlarının daha kapsamlı anlaşılmasında tek merkez kaynaklı serilerin sınırlılığını, çok merkezli ve uzun vadeli çalışmaların gerekliliğini ortaya koymaktadır.