Lhermitte-Duclos Disease: A Rare Lesion with Variable Presentations and Obscure Histopathology

Evrim ÖNDER; Ata Türker ARIKÖK; Erhan TÜRKOĞLU; Murat ALPER

doi:10.5146/tjpath.2014.01283

Lhermitte-Duclos hem neoplastik hem de hamartomatöz özellik gösteren son derece nadir bir hastalık olduğundan, klinik ve patolojik açıdan tanısal zorluk oluşturabilmektedir. Farklı klinik ve histopatolojik prezentasyonlar da gösterebilen bu hastalıkla ilgili patologların farkındalığı, hastalığın özellikle düşük dereceli glial tümörler ve nöronal tümörlerden ayrımında önem taşımaktadır. Dört olgumuzu histopatolojik özellikleri üzerinden sunuyoruz. Serebellumun internal granüler tabakasında genişleme tüm olgularımızda izlenen bir bulgu olmasına rağmen olgular arasında morfolojik değişikliklerin şiddeti açısından belirgin farklılık izlenmiştir. Bazı olgularda değişiklikler son derece silik nitelikte olup bir olguya ait frozen kesitlerinde tanısal bulgu saptanmamıştır. Parafin kesitlerde izlenen vaküoler değişik frozen kesitlerde aynı algıyı oluşturmamıştır. Klinik tarafından bir ön tanı olarak belirtilmediği taktirde Lhermitte-Duclos hastalığı tanısı vermek patolog açısından kolay olamayabilir. Özellikle olağan görünümde serebellar dokular incelenirken internal granüler tabakadaki en ufak değişiklik dikkatle değerlendirilmelidir.