|
2007, Volume 23, Number 2, Page(s) 121-124 |
|
Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistalsis sendromu |
Özgür EKİNCİ1, Hasan Aktuğ ŞİMŞEK2, Nuri YİĞİT2, Aptullah HAHOLU2, Hüseyin BALOĞLU2 |
1Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, ANKARA 2Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Patoloji Servisi, ANKARA |
KEY WORDS :
Megasistis, malrotasyon, sendrom, otopsi |
Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistalsis sendromu, otozomal resesif geçişli, nadir görülen, mesanenin mekanik tıkanıklık olmadan ileri derecede genişleme ve kistleşmesi, barsaklarda hipoperistaltizm ve malrotasyon ile karakterli, oldukça kötü prognozlu doğumsal bir sendromdur. İşlevsel tıkanıklık ve mesanede genişlemenin altında nöropatik ve myopatik bozuklukların yattığı düşünülmekte, ancak sendrom heterojen histopatolojik bulgular göstermektedir. Olgumuz intrauterin eksitus sonucu otopsi ile tanı verilen, sendromun tipik özelliklerini gösteren erkek bir fetüstü. Sendromun makroskopik tanısal otopsi bulgularını ve histopatolojik-patofizyolojik ilişkisini yansıtan bir tartışma sunulmuştur.
|
|
|
|