SCImago Journal & Country Rank
This journal is a member of, and subscribes to the principles of, the Committee on Publication Ethics (COPE)
2008, Volume 24, Number 3, Page(s) 190-193    
[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]
İhmal edilebilir bir tanı: Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom
Gülden DİNİZ1, Muharrem AKGÜNER2, Ragıp ORTAÇ1
1 İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü, İZMİR
2 İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Bölümü, İZMİR
KEY WORDS : Rabdomiyomatöz, çocukluk çağı, çizgili kas, hamartom

Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom, dermis ve subdermal dokuda gelişen nadir bir lezyondur. İlk kez 1986 yılında “çizgili kas hamartomu” olarak tanımlanmıştır. Genellikle yeni doğanlarda bildirilmiştir. Günümüze dek literatürde 34 olgu yayınlanmıştır.

Burada çene orta hatta, doğumsal parmaksı deri çıkıntısı bulunan 3 aylık erkek bebek sunuldu. Fizik bakıda başkaca konjenital defekt veya deri lezyonu saptanmadı. Histopatolojik incelemede; epidermis altında gelişigüzel yerleşmiş iskelet kası, yağ, bağ ve nöral dokular ile bol folikülosebase yapılardan oluşmuş mikst doku varlığı izlendi.

Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom klinik olarak; deri çıkıntısı (skin tag), aksesuvar kulak veya yumuşak fibrom benzeri birçok lezyonla karışabilecek bir antitedir. İskelet kası komponenti göz ardı edildiğinde mikroskobik olarak da, bu lezyonlardan ayırt edilemeyebilir. Basit eksizyonun tedavi edici olması, nüks ve malign dejenerasyonun bildirilmemiş olması nedeniyle ihmal edilebilir bir tanı olarak kabul edilebilir. Ancak yayınlanan olgularda %30'a varan eşlik eden konjenital anomali varlığı nedeniyle tanınması ve eşlik eden lezyon varlığının araştırılması önemlidir.


[ Abstract (English) ] [ PDF ] [ Similar Articles ]