Summary

Primary adrenal lymphoma and lymphomas involving the adrenal glands are rare. Involvement of the adrenal gland with Hodgkin lymphoma is rarely reported in the literature. Here we report a 69-year-old male who was operated due to a mass lesion in his left adrenal region with a clinical diagnosis of surrenal carcinoma. Histopathological examination revealed a Hodgkin lymphoma of nodular sclerosing type.

Introduction

Bu yazıda, 4-5 aydır başlayan iştahsızlık, 5 ayda 20 kg'a varan kilo kaybı ve ortostatik hipotansiyon yakınmaları ile başvuran 69 yaşındaki erkek hasta sunulmuştur. Malignite şüphesi ile sistemik olarak incelenen hastanın abdominal tomografisinde sol adrenal lojda infiltratif karakterde, aort komşuluğuna dek uzanan heterojen görünümde, malign karakterde kitle lezyonu ile paraaortik ve retrokrural lenfadenopatiler saptanmıştır. Radyolojik olarak adrenal karsinom lehine değerlendirilen hastaya adrenalektomi yapılmıştır.

Makroskopik incelemede 120 gram ağırlıkta 9x6.5x2.5 cm boyutlarında nodüler görünümde düzgün yüzeyli kitle izlenmiş olup, kitlenin kesit yüzünde, sarı-turuncu renkli adrenal dokusunun içinde ve çevresinde krem renkli sert, solid, yer yer nekrotik görünümde ve çevre yağ dokuya da infiltrasyon gösteren tümöral kitle saptanmıştır (Şekil 1A).

Sekil 1: A) Adrenal bez içinde ve çevresinde izlenen geniş alanlarda nekrotik kitle lezyonu; B) Nekroz alanları ve sklerotik bantlarla birbirinden ayrılmış nodüller (H&E x40); C) Adrenal bez infiltrasyonu (H&E x40); D) Eozinofil lökosit ve küçük lenfositlerden oluşan polimorfik zemin (H&E x400).

Histopatolojik incelemede fokal alanlarda izlenebilen normal adrenal dokusu yanısıra çevre yağ dokuya da belirgin infiltrasyon gösteren neoplazm izlenmiştir. Neoplazm nekrotik alanlar içermekte olup genellikle fibröz bantlarla birbirinden ayrılmış nodüler bir gelişim paternine sahiptir (Şekil 1B, C) ve nodüllerde eozinofil lökosit ve küçük lenfositlerden oluşan polimorfik bir zeminde (Şekil 1D) geniş eozinofilik veya şeffaf sitoplazmalı, belirgin nükleollü iri pleomorfik hücrelerin varlığı dikkati çekmiştir (Şekil 2A). Bu hücreler immünohistokimyasal incelemede CD30, Fascin ve CD15 ile pozitif, CD20, Pansitokeratin, LCA ve EMA negatif bulunmuştur. CD3 ile zemindeki küçük lenfositlerde pozitiflik izlenmiştir (Şekil 2B-D). Morfolojik ve immünohistokimyasal bulgularla olgu nodüler sklerozan tipte Hodgkin lenfoma olarak değerlendirilmiştir.

Sekil 2: A) Reed-Sternberg benzeri hücre (H&E x400); B) Neoplastik hücrelerde CD15 immünreaktivitesi (x400); C) Neoplastik hücrelerde CD30 immünreaktivitesi (x400); D) Neoplastik hücrelerde Fascin immünreaktivitesi (x400).

Adrenal bezde lenfoma tutulumu bildirilen olguların çoğu non-Hodgkin lenfomalardır ve genellikle hastalığın ilerleyen dönemlerinde %25'e varan tutulum görülmektedir[1,2]. Primer adrenal lenfoma ise adrenal bezin içinde gelişip ona sınırlı kalan ve lenfadenopati veya lösemik tablo oluşturmayan lenfomalar olarak tanımlanmakta ve ekstranodal lenfomaların %3'ünü oluşturmaktadır[2,3]. Adrenal lenfomada hastalar kilo kaybı, sırt ağrısı ve adrenal yetmezlikle başvururlar[4]. Adrenal yetmezlik sadece laboratuvarla saptanabilen subklinik tablolara da yol açabilir[1]. Semptomlar bilateral tutulum olup olmamasına ve tutulum miktarına bağlı olarak değişebilir.

Adrenal bezde Hodgkin lenfoma tutulumu nadiren bildirilmiştir. Adrenal yetmezliği olan bir olgunun otopsi sonucunun tartışıldığı 1976 yılına ait bir olgu sunumunda Hodgkin lenfomalı otopsi serilerinde adrenal bez tutulumunun %8 oranında olduğu bildirilse de literatürde yayınlanan olgu sayısı azdır[5,6].

Sunulan hasta yapılan tetkikleri sonucunda klinik olarak adrenokortikal karsinom ön tanısı ile ameliyat edilmiştir. İntraoperatif konsültasyon sonucu lenfoma olduğu anlaşılınca kitle rezeksiyonu ve dalakta izlenen subkapsüler sızıntı şeklinde kanama nedeniyle splenektomi yapılarak ameliyat sonlandırılmıştır. Splenektomi materyalinde de lenfoma tutulumu yoktur. Literatürde bildirilen çoğu lenfoma tutulumlarının aksine sunulan olguda lenfoma tutulumu unilateraldir. Bu olguda tek taraflı adrenalde izlenen nodüler sklerozan tipteki Hodgkin lenfomanın intraabdominal lenf nodlarında gelişmiş lenfomanın tutulumu olduğu düşünülebilir. Ancak lenf nodlarının ve kemik iliğinin histolojik incelemesi yapılamadığından neoplazmın primer mi yoksa tutulum mu olduğu konusunda yorum yapılamamaktadır. Bu olgu ilk prezentasyonunda adrenal bezde Hodgkin lenfoma tutulumunun olması ve adrenal bezde Hodgkin lenfoma tutulumunun oldukça ender bildirilmiş olması nedeniyle sunulmuştur.

Adrenal beze metastaz yapan tümörler öncelikle akciğer, böbrek, meme, gastrointestinal sistem karsinomlarıdır. Lenfoma tutulumları ise daha az görülmektedir[7]. Hodgkin lenfoma tutulumu ise ender olarak bildirilmiştir[5,6]. Adrenal bölge tümörlerinde lenfomalar nadir görülse de ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.

Reference

1) Schreiber CS, Sakon JR, Simião FP, Tomarchio MP, Huayllas M, Pereira LC, Stella LC, Santomauro AC Jr, Bueno SS, Fraige FF: Primary adrenal lymphoma: a case series study. Ann Hematol 2008, 87:859-861 [ Özet ]

2) Ozimek A, Diebold J, Linke R, Heyn J, Hallfeldt K, Mussack T: Bilateral primary adrenal non-Hodgkin's lymphoma and primary adrenocortical carcinoma-review of the literature preoperative differentiation of adrenal tumors. Endocr J 2008, 55:625-638 [ Özet ]

3) Zhang L, Talwalkar SS, Shaheen SP 2nd: A case of primary unilateral adrenal Burkitt-like large cell lymphoma presenting as adrenal insufficiency. Ann Diagn Pathol 2007, 11:127-131 [ Özet ]

4) Lim KH, Chiou TY, Lin CJ, Hsieh RK: Rituximab in the treatment of primary bilateral adrenal lymphoma with adrenal crisis. Med Oncol 2008, 25:107-109 [ Özet ]

5) Akcay MN, Tekin SB, Akcay G: Addisonian crisis due to adrenal gland metastasis in Hodgkin's disease. Int J Clin Pract 2003, 57:840-841 [ Özet ]

6) Feinmann C, Gillett R, Irving MH: Hodgkin's disease presenting with hypoadrenalism. Br Med J 1976, 2: 455-456 [ Özet ]

7) Tsakayannis D, Linos D: Metastatic Adrenocortical Carcinoma. In Tsakayannis D, Linos D. (Eds): Adrenal Glands: Diagnostic Aspects and Surgical Therapy, Berlin Heidelberg, Springer 2005, 151-157