Summary

Objective: Eccrine porocarcinoma is a rare malignant tumor of eccrine sweat glands. It may arise de novo, but it usually develops in pre-existing eccrine poroma. Here we report a case of eccrine porocarcinoma in the grafted area on the scalp of a male patient who had recurrent basal cell carcinoma of the scalp, with clinical, histopathological and, immunohistochemical features.

Case: We report a case of eccrine porocarcinoma in 78-year-old male patient who had recurrent basal cell carcinoma of the scalp. The tumor was polypoid, granular and heterogenous colored. Microscopic examination revealed a tumor composed of basaloid-poroid neoplastic cells in the dermis which showed solid and cystic areas. Focal clear cell change, and atypical and frequent mitoses were also observed. Neoplastic cells were diffusely positive with pankeratin. There was focal positivity with EMA and CEA.

Conclusion: Eccrine porocarcinoma is a rare tumor. There are no large series that evaluate the diagnosis, monitoring and treatment of these tumors. In addition, this entity has to be kept in mind in the differential diagnosis of epidermal and skin appendix tumors.

Introduction

Ekrin porokarsinom, ekrin ter bezlerinden kaynaklanan seyrek bir tümördür. Tüm kutanöz tümörlerin %0.01 ile %0.005'ni oluşturur. En sık 60 yaş üzerinde görülür. Kadın ve erkekte eşit oranda gelişir[1]. İlk kez Pinkus ve Mehregan[2] tarafından 1963 yılında “epidermotropik ekrin karsinom” adı ile tanımlanmıştır. 1969' da Mishima ve Morika[3], ekrin poromanın malign şeklini “ekrin porokarsinom” olarak adlandırmışlardır. De novo gelişebilir. Tümörlerin yarısı önceden var olan ekrin poromanın malign transformasyonu sonucu gelişmektedir. Etiyolojik faktörler; ultraviyole, radyasyon, hematolojik hastalıklar, organ transplantasyonu ve immünsupresyondur[4,5,6].

En sık yerleşim yeri alt ekstremitedir[7]. Bacak, tırnak, ayak ve yüzde de yerleşebilir[8,9,10,11]. Klinik görünümü minor travmayla kanayan polipoid ya da verrüköz plaklar ile karakterizedir. Cerrahi eksizyon en iyi tedavi seçeneğidir.

Histopatolojik olarak çevre epidermal keratinositlerden keskin sınırla ayrılmış, bazaloid adalardan oluşur. Dermise doğru büyüyen, birbiri ile anastamoz yapan, invaziv kordonlar, ya da adalar şeklindedir. Tümörde berrak hücre değişikliği, skuamöz diferansiyasyon, melanin pigmentasyonu ve fokal nekroz da bulunabilir.

Burada, önceden saçlı deride yineleyen bazal hücreli karsinom tanısı olan 78 yaşındaki erkek hastanın greftlenen saçlı deri alanında yerleşmiş ekrin porokarsinom olgusu makroskopik, mikroskopik, immünohistokimyasal ve ayırıcı tanı özellikleriyle birlikte, literatüre katkı sağlamak amacıyla sunulmaktadır.

Case Presentation

1982'den beri saçlı deride tekrarlayan bazal hücreli karsinomu bulunan ve yinelemeler nedeniyle radyoterapi gören 78 yaşında erkek hasta, bir yıl önce saçlı deri greft alanında siyah renkte lezyon gelişmesi üzerine hastanemiz Plastik Cerrahi Kliniğine başvurdu. Daha önce greftlenen pariyetal alan anteriorunda saptanan polipoid-verrüköz skuamlı lezyona eksizyonel biyopsi yapıldı.

Makroskopik incelemede, 2.5x2x1.5 cm boyutlarında taban üzerinde yerleşmiş, 1.8x1.8x1.2 cm boyutlarında, polipoid, yüzeyi granüler, alacalı kahve-siyah renkli lezyon saptandı.

Mikroskopik incelemede; epidermisten kaynaklanan nodüler paternde tümöral lezyon saptandı (Şekil 1A). Tümör epidermis ile bağlantılı ve dermise doğru düzensiz proliferasyonlar gösteren, solid ve kistik alanlar oluşturan bazaloid-poroid neoplastik hücrelerden oluşmaktaydı (Şekil 1B, C). Hücrelerde fokal berrak hücre değişikliği ile sık ve atipik mitozlar gözlenmekteydi (Şekil 1D). İmmünohistokimyasal incelemede; neoplastik hücrelerde pankeratin ile diffüz, EMA ile fokal sitoplazmik pozitivite saptandı. CEA ile fokal duktal pozitivite gözlendi (Şekil 2A). S100 ile tümor adaları içinde dağılmış dendritik hücreler pozitifti. Ki 67 proliferasyon indeksi %80' di (Şekil 2B). Ayrıca olguya ait bazal hücreli karsinom tanısı alan preparatlar arşivden çıkartılarak tanıları doğrulandı. Tümör bu mikroskopik ve immunohistokimyasal bulgular ışığında ekrin porokarsinom olarak değerlendirildi. Olgu lokal cerrahi eksizyonun ardından yaklaşık bir yıldır hastalıksız olarak izlenmektedir.

Şekil 1: (A) Epidermisten kaynaklanan nodüler paternde tümöral lezyon (H&E, orijinal büyütme, x2.5). (B) Dermise doğru düzensiz solid adalar ve kistik alanlar içeren tümör (H&E, orijinal büyütme, x10). (C) Bazaloid-poroid görünümde neoplastik hücrelerden oluşan solid tümör adaları (H&E, orijinal büyütme, x10). (D) Tümör hücrelerinde fokal berrak hücre değişikliği ile sık ve atipik mitozlar (H&E, orijinal büyütme, x40).

Şekil 2: (A) CEA immunohistokimyasında tümör adaları içinde fokal duktal pozitiviteler (CEA immunohistokimyası, orijinal büyütme, x20), (B) Tümör adalarındaki yüksek Ki67 proliferatif indeksi (Ki67 immunohistokimyası, orijinal büyütme, x20).

Discussion

Ekrin porokarsinom ilk defa 1963'te tanımlanmış ve zamanımıza kadar yaklaşık 200 olgu bildirilmiştir[12]. Tümörler de novo gelişebilirler. Ancak sıklıkla uzun süredir var olan ekrin/ apokrin poroma ya da hidroakantoma simpleksin malign transformasyonu sonucu geliştiği öne sürülmektedir[13]. Olgumuzda travma öyküsü ya da önceden var olan poroid lezyon yoktur. Saçlı deride çok sayıda ve yineleyen bazal hücreli karsinomu ve radyoterapi öyküsü bulunmaktadır.

Histopatolojik olarak epidermisle bağlantılı, dermise doğru büyüyen neoplastik poromatöz skuamoid epitelyal hücre adalarından oluşur. Keratinizasyon odakları, duktus benzeri yapılar ve küçük kistler de gözlenebilir. Mitoz belirgin değildir[14]. Neoplastik hücrelerde berrak hücre değişikliği gözlenebilir[12,15,16]. Ancak hücreler sıklıkla glikojen içermelerine karşın belirgin berrak hücre değişikliği seyrek olarak rapor edilmiştir[17]. İnvaziv büyüme paterni ve sitolojik atipi malignitenin başlıca tanısal ipucudur[14]. Tümör stroması fibrotik ya da hyalinizedir, lenfoplazmositer hücreleri içerir ve amiloid depolanması görülebilir[18].

Prognostik faktörler mitoz, lenfovasküler invazyon, tümör kalınlığı[7], perinöral invazyon ve nekrozdur[19]. Mitoz ve tümör kalınlığının prognostik önemi bulunmadığını bildiren araştırıcılar da vardır[20]. Duktal diferansiyasyon alanları CEA ve EMA immunohistokimyaları ile gösterilebilir[4,5,21]. S100 ile neoplastik hücreler negatiftir[21,22,23].

Porokarsinomun klinik ve histopatolojik ayırıcı tanısında poroma, Bowen hastalığı, Paget hastalığı, hidradenokarsinoma, verruka vulgaris, pyojenik granülom, nevüsler, fibroma, skuamöz hücreli karsinom, bazal hücreli karsinom ve malign melanom bulunmaktadır[1,24,25].

Robson ve ark.[12], ekrin porokarsinom tanısı için tümör içinde dağılmış duktal diferansiyasyon alanlarının tanınmasının önemi vurgulanmaktadırlar. Belirgin duktal diferansiyasyon bulunmayan olgularda, tümör hücrelerinde PAS pozitivitesi, boyanmanın diastazlı PAS ile ortadan kalkması, CEA ve EMA immünohistokimyaları tanıya ulaşmada yardımcı olabilmektedir. CEA pozitifliğinin ekrin porokarsinomun ayırıcı tanısında en yararlı belirteç olduğu da bildirilmektedir[23].

Olgumuzda atipik, pleomorfik bazaloid-poroid hücrelerden oluşan tümör adacıkları, sık ve atipik mitozlar ve fokal berrak hücre değişikliği izlenmiştir. CEA immünohistokimyası ile fokal duktal diferansiyasyon saptanmıştır.

Ekrin porokarsinomda tedavi, geniş lokal eksizyondur. Olguların %70-80' inde kür elde edilebilir. Lokal rekürrens ve bölgesel lenf nodu metastazı saptanabilmektedir[26].

Sonuç olarak, ekrin porokarsinom seyrek görülen malign deri eki tümördür. Deri biyopsilerinde saptanan malign tümörlerin ve özellikle deri eki tümörlerinin histopatolojik ayırıcı tanısında akılda tutulması gerekmektedir. Işık mikroskopik olarak epidermisle ilişkili bazaloid-poroid görünümlü, belirgin hücresel atipiye sahip solid ve kistik komponenti olan tümörlerde ayırıcı tanı listesine eklenmelidir.

TEŞEKKÜR
Makalenin poster oluşturulması sırasındaki katkılarından dolayı Prof. Dr. Uğur Pabuççuoğlu'na teşekkür ederiz.

Reference

1) Brown CW Jr, Dy LC: Eccrine porocarcinoma. Dermatol Th er 2008, 21:433-438 [ Özet ]

2) Pinkus H, Mehregan AH: Epidermotropic eccrine carcinoma. A case combining features of eccrine poroma and Paget’s dermatosis. Arch Dermatol 1963, 88:597-606 [ Özet ]

3) Mishima Y, Morioka S: Oncogenic diff erentiation of the intraepidermal eccrine sweat duct: Eccrine poroma, poroepithelioma and porocarcinoma. Dermatologica 1969, 138: 238-250 [ Özet ]

4) Mahomed F, Blok J, Grayson W: Th e squamous variant of eccrine porocarcinoma: A clinicopathological study of 21 cases. J Clin Pathol 2008, 61:361-365 [ Özet ]

5) Dewan P, Moir G, Cerio R, Harwood C: Aggressive eccrine porocarcinoma associated with haematological disorders: Report of two cases. Clin Exp Dermatol 2010, 35:207-209 [ Özet ]

6) Chauveinc L, Giraud P, Dahnier S, Mounier N, Cosset JM: Radiotherapy-induced solid tumors: Review of the literature and risk assessment. Cancer Radiother 1998, 1:12-18 [ Özet ]

7) Wittenberg GP, Robertson DB, Solomon AR, Washington CV: Eccrine porocarcinoma treated with Mohs micrographic surgery: A report of five cases. Dermatol Surg 1999, 25:911-913 [ Özet ]

8) Ceylan C, Ozdemir F, Kazandi A, Kandiloglu G, Erboz S: A case of malignant eccrine poroma on the leg. TÜRKDERM 2002, 36: 218-220

9) Moussallem CD, Abi Hatem NE, El-Khoury ZN: Malignant porocarcinoma of the nail fold: A tricky diagnosis. Dermatol Online J 2008, 14:10 [ Özet ]

10) Requena L, Sanchez M, Aguilar A, Ambrojo P, Sanchez Yus E: Periungual porocarcinoma. Dermatologica 1990, 180:177-180 [ Özet ]

11) Van Gorp J, Van Der Putte SC: Periungual eccrine porocarcinoma. Dermatology 1993, 187: 67-70 [ Özet ]

12) Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, Calonje E: Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): A clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001, 25: 710-720 [ Özet ]

13) Ritter AM, Graham RS, Amaker B, Broaddus WC, Young HF: Intracranial extension of an eccrine porocarcinoma. Case report and review of the literature. J Neurosurg 1999, 90:138-140 [ Özet ]

14) Günhan O, Karslioğlu Y, Alömeroğlu M, Berberoğlu U: Eccrine porocarcinoma: A case with an obscure primary tumor diagnosed from lymph node metastasis. Am J Dermatopathol 2007, 29: 176-179 [ Özet ]

15) Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H: Eccrine adenocarcinoma. A clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol 1983, 119:104-114 [ Özet ]

16) Perna C, Cuevas J, Jiménez-Heff ernan JA, Hardisson D, Contreras F: Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma). Am J Surg Pathol 2002, 26:272-274 [ Özet ]

17) Hong YJ, Oh JE, Choi YW, Myung KB, Choi HY: A case of clear cell eccrine porocarcinoma. Ann Dermatol 2010, 22:330-332 [ Özet ]

18) de Koning HD, Bovenschen HJ: Two adjacent nodules on the leg. Dermatol Online J 2010, 16:13 [ Özet ]

19) Luz Mde A, Ogata DC, Montenegro MF, Biasi LJ, Ribeiro LC: Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): A series of eight challenging cases. Clinics (Sao Paulo) 2010, 65:739-742 [ Özet ]

20) Shiohara J, Koga H, Uhara H, Takata M, Saida T: Eccrine porocarcinoma: Clinical and pathological studies of 12 cases. J Dermatol 2007, 34:516-522 [ Özet ]

21) Lee JB, Oh CK, Jang HS, Kim MB, Jang BS, Kwon KS: A case of porocarcinoma from pre-existing hidroacanthoma simplex: Need of early excision for hidroacanthoma simplex? Dermatol Surg 2003, 29:772-774 [ Özet ]

22) Rutten A, Requena L, Requena C: Clear-cell porocarcinoma in situ: A cytologic variant of porocarcinoma in situ. Am J Dermatopathol 2002, 24:67-71 [ Özet ]

23) Puttick L, Ince P, Comaish JS: Th ree cases of eccrine porocarcinoma. Br J Dermatol 1986, 115:111-116 [ Özet ]

24) Kose R, Coban YK, Ciralik H: Eccrine porocarcinoma arising from preexisting eccrine poroma of the scalp aft er radiotherapy for cervical cancer. Dermatol Online J 2006, 12:18 [ Özet ]

25) Snow SN, Reizner GT: Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 1992, 27:306-311 [ Özet ]

26) Huet P, Dandurand M, Pignodel C, Guillot B: Metastasizing eccrine porocarcinoma: Report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1996, 35:860-864 [ Özet ]