Summary

Oral focal mucinosis is a rare clinicopathological entity that represents the mucosal counterpart of cutaneous focal mucinosis or cutaneous myxoid cyst. The aetiology is unknown. Oral focal mucinosis is most common in young adults. The gingiva is the most common site and the hard palate is the second most common location. A 19-year-old male patient presented with a 2 cm painless mass localized to the palatal side. An excisional biopsy was taken and sent for histopathologic evaluation to our department. Histopathologic findings were a well-circumscribed lesion composed of myxomatous connective tissue that contained bipolar, fusiform or stellate shaped fibroblasts. The aim of this study was to bring oral focal musinosis diagnosis to the attention of clinicians and pathologists when considering the differential diagnosis of gingival and palatal nodules.

Introduction

Oral fokal müsinozis, ender görülen klinikopatolojik bir antite olup, kutanöz fokal müsinozis veya kutanöz miksoid kistin mukozadaki karşılığı olarak ilk kez 1974 yılında Tomich[1] tarafından tanımlanmıştır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber, fibroblastların aşırı hyaluronik asit üretimi sonucunda oluştuğu düşünülmektedir. Klinikte belirti vermeyen yuvarlak ya da oval biçimli, yüzeyi, pembe beyaz renkli, normal görünümlü mukoza ile örtülü nodüler lezyon şeklinde görülürler[2]. Genellikle genç erişkinlerde meydana gelir ancak çocuklarda da görülebilir[3]. Lokalizasyon olarak en sık dişetinde, ikinci sıklıkta sert damakta görülür ve çapları 1-2 cm arasında değişkenlik gösterir[2,4] . Literatürde dilde görüldüğü olgular da vardır[5]. Bilgilerimize göre günümüze kadar yaklaşık 60 olgu bildirilmiştir. Histopatolojik olarak epitelin altında iyi sınırlı fakat kapsülsüz miksomatöz bir bağ dokusundan oluşan lezyon izlenir. Lezyon içinde fusiform, oval ya da yıldızsı biçimli fibroblastlar görülür. Ender de olsa az sayıda iltihap hücresi eşlik edebilir[1,6]. Tedavisi cerrahi eksizyondur ve yineleme eğilimi yoktur[2,4].

Case Presentation

19 yaşındaki erkek hasta maksilla premolar dişlerin palatinal kısmında yerleşen, ağrısız, yaklaşık 2 cm çapında kitle ile İstanbul Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi'ne başvurdu. Hastanın anamnezinde kitlenin 4-5 senedir aynı büyüklükte olduğu saptandı. Radyolojik bulgu olarak kemikte herhangi bir rezorpsiyon ya da invazyon görülmedi. Hastadan lokal anestezi ile yumuşak doku kitlesi eksizyonel olarak çıkarıldıktan sonra altındaki kemiğin bütünlüğünün bozulmadığı gözlendi. ‘İltihabi dişeti büyümesi' klinik tanısı ile İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Tümör Patolojisi Bilim Dalı'na histopatolojik tetkik için gönderildi.

Makroskopik incelemede 1,8x0,6x0,5 cm ölçülerinde, üzeri mukoza ile örtülü, elastik kıvamlı nodüler bir kitle olarak izlendi. Kesiti parlak, gri-beyaz renkteydi. Mikroskopik incelemede parçaların üzerini örten çok katlı yassı epitelde rete-ridgelerde hafif düzleşme ve parakeratoz saptandı. Bunun altında geniş, yuvarlakça sınırlı bir alanda gevşek, müsinöz bir stroma içinde dağılmış bipolar, fusiform ya da yıldızsı biçimli fibroblastlar izlendi (Şekil 1A,B). Hiperkromatik bazı hücreler gözlendi ancak mitoz izlenmedi. Çevre bağ dokusunda lenfositlerin yoğunlukla olduğu hafif derecede kronik iltihabi hücre infiltrasyonu gözlendi. Histokimyasal olarak PAS ve alsian mavisi boyaları uygulandı. Müsinöz alanlar PAS boyası ile negatif sonuç verirken, alsian mavisi ile pozitif boyanma saptandı ve bu içeriğin hyaluronik asit olduğu gösterildi (Şekil 2). İmmunhistokimyasal olarak uygulanan S100 primer antikoru ile boyanma gözlenmedi. Hastanın 8 aylık takibinde herhangi bir yineleme görülmedi.

Şekil 1: (A) Yüzeyi örten çok katlı yassı epitelin altında düzgün, yuvarlakça sınırlı miksomatöz lezyon (H&E; x40), (B) Miksomatöz lezyon içinde fibroblastların sitoplazmaları ile devamlılık gösteren ince fibriler gelişimler (H&E; x200).

Şekil 2: Miksomatöz içeriğin hyaluronik asit olduğu gösteren pozitif alsian mavisi boyası (Alsian mavisi; x40).

Discussion

Oral kavitenin miksomatöz karakterdeki lezyonları ender görülür ya da bir lezyonun içinde sekonder olarak bu değişiklikler izlenir. Bu lezyonlar, oral fokal müsinozis, odontojenik miksom (fibromiksom), yumuşak doku miksomu, sinir kılıfı miksomu, fibrotik ve sinir kökenli lezyonlardaki miksoid değişiklikler ve mukosel olarak sıralanabilir. Oral fokal müsinozis bu lezyonlar içinde özellikle miksomu ayırıcı tanı içine alır. Miksom ender görülen gerçek bir yumuşak doku tümörü olup, yumuşak doku miksomunun oral formudur. Yavaş gelişen, semptom vermeyen özellikle sert damakta yerleşim gösteren bir lezyondur ve kardiak miksomlar, mukokutanöz pigmentasyon ve endokrin bozukluklarla karakterize otozomal dominant katılımsal bir sendromla beraber görülür. Oral miksomlar kapsülsüzdür ve çevre yumuşak doku içine doğru ilerleyebilirler[4,7]. Oral fokal müsinozis çevre dokudan sınırlı bir biçimde ayrılması, damardan fakir olması, retikulin lif ağı içermemesi ve alsian mavisi ile pozitif boyanması ile bu lezyondan ve diğer miksomatöz lezyonlardan ayrılır. Histopatolojik olarak ayırıcı tanı içine aldığı diğer önemli bir lezyon odontojenik miksomdur. Odontojenik miksom genellikle mandibulada görülmesine rağmen, çene kemiğinin herhangi bir bölgesinde görülebilir. Geniş lezyonlarda invaze ettiği kemikte ağrısız şişlikler oluşturur. Radyolojik olarak uniloküler ya da multiloküler radyolusent görüntü verir[5,7]. Oral fokal musinozis, histopatolojik özelliklerinin yanında operasyon bulgusu olarak kemikte kaviter alan bulunmaması ve radyolojik olarak yıkım saptanmaması özellikleri ile bir arada değerlendirildiğinde odontojenik miksomdan ayrılmaktadır. Ayırıcı tanısı içine aldığı sinir kökenli lezyonlardan ise S100 negatifliği ile ayrılır[4,8].

Klinikte özellikle fibrom, oral fibröz hiperplazi, dev hücreli reperatif granülom ile karışabilir[4] ya da klinikte periodontal abse olarak gözlenebilir[9]. Yüzey epitelinde ülserasyon genellikle izlenmez, ancak literatürde ülserin oluştuğu olgular da bildirilmiştir[10]. Birçoğu saplı görünümdedir. Çap olarak genellikle 1 cm' den daha küçüktürler fakat 2 cm' e ulaşan olgular da vardır[4]. Olgumuzda en geniş çapı 1,8 cm olarak saptanmıştır.

Dişeti en sık görülen lokalizasyondur, özellikle bukkal mukoza etkilenir. Olgumuz erkek hasta olmasına karşın sınırlı sayıdaki serilerde kadın erkek oranı 2:1 olarak bildirilmiştir[1,2,4,6].

Kemiğe ya da komşu dişe herhangi bir invazyonu olmadığından genellikle radyolojik olarak bulgu vermez, fakat bulunduğu bölgedeki dişin servikal bölümünde kök rezorpsiyonu yaptığı bir olgu literatürde bildirilmiştir[11].

Etiyolojisi hakkında net bir görüş bulunmamaktadır. Tomich[1] bu lezyonun fibroblastların aşırı hyaluronik asit üretimi sonucunda oluştuğunu ileri sürmüştür ve özellikle alsian mavisi ile pozitif boyanması bu görüşü desteklemektedir. Akla gelen hipotezlerden biri de bu sık rastlanılmayan lezyonun aslında bir dejenerasyon olup olmadığıdır. Bugün için bunu ya da aksini kanıtlayacak bir bilgi bulunmamaktadır.

Tedavisi cerrahi eksizyondur, yineleme görülmez. Tam olarak eksize edilmeyen vakalarda bile büyüme ya da yineleme görülmemiş, kür sağlanmıştır[4]. Olgunuzun 8 aylık takibinde herhangi bir yineleme görülmemiştir.

Bu vaka sunumu ile yabancı literatürde yaklaşık 60 olgu bildirilen oral fokal müsinozis tanısının dişeti ve palatinal bölgedeki nodüler lezyonların ayırıcı tanısında klinisyenler ve patologlar tarafından akılda tutulması gerektiği vurgulanmıştır.

Reference

1) Tomich CE: Oral focal mucinosis. A clinicopathologic and histochemical study of eight cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1974, 38:714-724 [ Özet ]

2) Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE: Oral and maxillofacial pathology. 3th ed. Missouri, Elsevier Saunders, 2009, 516-517

3) Gnepp DR, Vogler C, Sotelo-Avila C, Kielmovitch IH: Focal mucinosis of the upper aerodigestive tract in children. Hum Pathol 1990, 21:856-858 [ Özet ]

4) Aldred MJ, Talacko AA, Ruljancich K, Story RD, Newland S, Chen ST, O’Grady JF, Bergman JD, Smith A, Dimitroulis G, Redman J, Sheldon WR, Mansour AK, Watkins D, Radden BG: Oral focal mucinosis: report of 15 cases and review of the literature. Pathology 2003, 35:393-396 [ Özet ]

5) Soda G, Baiocchini A, Bosco D, Nardoni S, Melis M: Oral focal mucinosis of the tongue. Pathol Oncol Res 1998, 4:304-307 [ Özet ]

6) Buchner A, Merrell PW, Leider AS, Hansen LS: Oral focal mucinosis. Int J Oral Maxillofac Surg 1990, 19:337-340 [ Özet ]

7) Regezzi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK: Oral Pathology: Clinical Pathologic Correlations. 5th ed. Philadelphia, Elsevier Saunders, 2008, 161

8) Narayana N, Casey J: Oral focal mucinosis: review of the literature and seven additional cases. Gen Dent 2009, 57:e11-13 [ Özet ]

9) Iezzi G, Rubini C, Fioroni M, Piattelli A: Oral focal mucinosis of the gingiva: case report. J Periodontol 2001, 72:1100-1102 [ Özet ]

10) Talacko AA, Lacy MF, Besly WJ, Aldred MJ: Oral focal mucinosis: Report of two cases with ulceration. Pathology 2004, 36:582-583 [ Özet ]

11) Gabay E, Akrish S, Machtei EE: Oral focal mucinosis associated with cervical external root resorption: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2010, 110:e75-78 [ Özet ]