Turkish Journal of Pathology

Türk Patoloji Dergisi

Turkish Journal of Pathology

Turkish Journal of Pathology

2009, Vol 25, Num, 2     (Pages: 050-052)

Leiomyoma of the Kidney: A Case Report

Selver ÖZEKİNCİ 1, Ali Kemal UZUNLAR 1, Abdullah GEDİK 2, Işık İkbal AKGÜN 1

1 Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, DİYARBAKIR, TÜRKİYE
2 Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, DİYARBAKIR, TÜRKİYE

DOI: 10.5146/tjpath.2009.00973
Viewed: 6855
 - 
Downloaded : 2088

Summary

Renal leiomyoma is a rare benign mesenchymal tumor which has its origin from smooth muscle cells of different structures of the kidney. Renal leiomyomas are mainly located in the renal capsule and pelvis, or next to these structures. Clinical symptoms are nonspecific or completely absent. We present a case with leiomyoma of the left kidney.

Introduction

Böbrek leiomyomu nadir görülür[1,2]. İngilizce literatürde toplam 31 olgu rapor edilmiştir. Çoğu olgu otopside tesadüfen saptanmıştır. Klinik semptomlar nonspesifiktir, ya da bazen hiç bulunmayabilir. Bu tümörleri klinik ve radyolojik olarak diğer böbrek tümörlerinden ayırt etmek oldukça zordur. Bu nedenle çoğu kez böbrek kanseri ön tanısıyla opere edilmektedirler.[1].

Bu makalede, total nefrektomiyle tedavi edilen 45 yaşında erkek hastada böbrek leiomyom olgusu sunulmaktadır.

Case Presentation

İki aydır sol lumbar bölgede kitle, ağrı ve intermittent hematüri şikayetleri olan 45 yaşında erkek hasta üroloji polikliniğine başvurdu. Fizik muayenede solda renal köşeyi dolduran kitle palpe edildi. İdrar analizinde mikroskobik hematüri saptandı. Serum kreatinin normal sınırlarda tespit edildi. Batın ultrasonografisinde sol böbrekle ilişkili ekojenik kitle izlendi. Bilgisayarlı tomografi de sol böbrek pelviste 18x7 cm boyutlarında homojen, ekzofitik, düzgün sınırlı yuvarlak kitle izlendi. Preoperatif tanı böbrek hücreli karsinom olarak düşünüldü. Olgu sol paramedian insizyonla eksplore edilerek sol radikal nefrektomi uygulandı.

Makroskopik incelemede, böbrek üst polde yerleşimli, renal kapsüle komşu, renal pelvisi basıya uğratan, 18x7x7 cm boyutlarında, iyi sınırlı, homojen gri-kahverengi, sert, solid tümör izlendi (Şekil 1). Tümörün her santimetresi için bir kesit olmak üzere değişik alanlardan toplam 21 örnek alındı.

Sekil 1: Böbrek üst polde subkapsüler yerleşimli, düzgün sınırlı kitle

Mikroskopik incelemede, birbirini çaprazlayan, demetler oluşturan, iğsi, künt uçlu hücrelerden oluşmuş yer yer hiyalinizasyon gösteren tümör izlendi. Tümörde atipik hücresel özellikler ile mitoz ve nekroz izlenmedi (Şekil 2A), yer yer kalsifikasyon alanları mevcuttu. İmmünhistokimyasal incelemede desmin ve SMA (düz kas aktini) ile diffüz pozitif boyanma gözlendi, pansitokeratin ve HMB-45 ile boyanma göstermedi (Şekil 2B).

Sekil 2A: Işık mikroskobunda birbirini çaprazlayan düz kas lifleri (H&E, x100)

Sekil 2B: Desmin pozitif iğsi hücreler (x100)

Discussion

Leiomyomlar genitoüriner sistemde nadir görülüp düz kas hücresi bulunan herhangi bir yerde görülebilir[3,4]. Böbrek leiomyomları tüm böbrek benign tümörlerinin %1,5'unu oluşturur ve kadınlarda daha sık görülür. Stainer ve ark. çalışmalarında olgularının 2/3'sinin kadın olduğunu rapor etmişler. Oysa olgumuz erkek olup cinsiyet yönünden daha az görülen grupta yer almaktadır.

Bu tümörlerde ortalama yaş 42'dir[1,2]. Her iki böbrek eşit derecede etkilenmektedir. Olguların %74'ü böbrek alt polde yerleşmektedir. Olgumuzda tümör üst polde renal kapsüle yakın yerleşimlidir. Tümörün lokalizasyonu orjini hakkında da fikir vermektedir[1]. Böbrek kapsülü en sık yerleşim yeridir[1,5]. Bu tümörlerin %37'si böbrek kapsülündeki düz kaslardan, %17'si pelvisten, %10'u böbrek korteksinden, geri kalan %37'si ise belirlenemeyen odaklardan gelişmektedir[6]. Ayrıca üreter, mesane, üretra, spermatik kord, duktus deferens, skrotum, veziküla seminalisler, penis ve prostatta da rapor edilmiştir[7]. Böbrek pelvisi yerleşimli sadece bir olgu bildirilmiştir[8]. Damarların tunika mediasındaki düz kaslardan köken alan leiomyom olgusu ise bildirilmemiştir. Bu tümörün niçin meydana geldiği bilinmemektedir. Ancak Krishnan ve ark. immünsüpressif hastalarda Epstein–Barr virüs infeksiyonunun renal leiomyom oluşmasında etkili olduğunu bildirmişlerdir. Kimi olgular için genetik hasarın yatkınlık oluşturduğu düşünülmektedir[9]

Yavaş büyüyen bu tümörler genellikle asemptomatiktir. Bununla birlikte %57'sinde büyük palpe edilebilen kitle, %53'ünde ağrı, %20'sinde mikroskobik hematüri bulguları da bildirilmiştir. Ancak ateş ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar pek görülmez[1]. Genellikle boyutları 2 cm'nin altında olduğundan sıklıkla otopside tesadüfen teşhis edilirler[1,3,5]. Ancak son yıllarda ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografinin yaygın kullanımıyla bu tümörlerin rastlantısal tanısı artmıştır. Ayrıca arteriografi de tanıda yardımcıdır[1,7].

Olgumuz, kitle ve ağrı şikayeti ile başvurmuş olup, intermittent hematüri şikayeti tanımlamaktaydı. Bilgisayarlı tomografi de 18 cm çapında kitle izlendi.

Ayırıcı tanıda böbrek hücreli karsinom, anjiomyolipom, onkositom ve düşük dereceli leiomyosarkom başta olmak üzere böbreğin benign ve malign lezyonları göz önüne alınmalıdır[10]. Preoperatif olarak küçük iyi sınırlı, çevre dokuya infiltrasyon göstermeyen bir böbrek kitlesi varsa leiomyom da düşünülmelidir.

Makroskopik olarak, böbrek leiomyomlarının %17'sinde hemoraji, %20'sinde ise düzensiz kalsifikasyon ya da hemoraji görülür. Bunlar tek başına benign tümörün göstergesi değildir. Kesin tanı için mikroskopik inceleme gerekir.

Bu tümörlerde hipersellülarite, pleomorfizm, mitotik aktivite veya nekroz izlenmez. İmmünhistokimyasal olarak tümörün düz kas kökenini gösteren SMA ve desmin güçlü pozitift ir. HMB-45 negatif olmasıyla anjiomyolipomdan ayrılır. Ancak böbrek kapsülünden köken alan leiomyomlarda HMB-45 pozifliği rapor edilmiştir[11].

Ayırıcı tanıda özellikle düşük dereceli leiomyosarkom göz önünde bulundurulmalıdır. Malignite bulgusu olarak kabul edilen nekroz, leiomyosarkomların %90'ında bulunmaktadır. Ayrıca mitoz, pleomorfizm ve çevre dokuya invazyon leiomyosarkom tanısı için gereklidir. Olgumuz makroskopik olarak çok düzgün sınırlı olup, mikroskopik olarak ise maligniteyi düşündürecek mitoz ve nekroz gibi malignite bulguları bulunmamaktaydı. Leiomyosarkomla leiomyom ayırıcı tanısı için çok sayıda biyopsi alınması gerekir. Preoperatif perkütanöz iğne biyopsi sonucu tanı konularak nefron koruyucu cerrahi yapılması önerilmektedir. Ancak preoperatif olarak böbrek hücreli karsinom ön tanısıyla hastalar operasyona alındıklarından bu mümkün olamamaktadır[11].

Sonuç olarak, böbrek leiomyomları benign tümörlerdir. Malign transformasyon göstermezler ve tekrarlamazlar, ancak operasyon öncesi pek teşhis edilemediklerinden çoğu kez nefrektomiyle tedavi edilirler.

Reference

1) Steiner M, Quinlan D, Goldman SM, Millmond S, Hallowell MJ, Stutzman RE, Korobkin M: Leiomyoma of the kidney: Presentation of 4 new cases and the role of computerized tomography. J Urol 1990, 143:994-998 [ Özet ]

2) Shum CF, Yip SK, Tan PH: Symptomatic renal leiomyoma: Report of two cases. Pathology 2006, 38:454-456 [ Özet ]

3) Rege AS, Madiwale C, Omprakash R: Giant leiomyoma of the renal capsule presenting with hematuria: A case report and review. Internet J Urol, 2004, 2 (1)

4) Clemente Ramos LM, Candia Fernández A, Allona Almagro A: Symptomatic leiomyoma of the kidney renal mass with difficult preoperatif diagnosis. Actas Urol Esp 2003, 27:546-550 [ Özet ]

5) Belis JA, Post GJ, Rochman SC, Milam DF: Genitourinary leiomyomas. Urology 1979, 13:424-429 [ Özet ]

6) Bossart MI, Spjut HJ, Wright JE, Pranke DW: Multilocular cystic leiomyoma of the kidney. Ultrastruct Pathol 1982, 3: 367- 374 [ Özet ]

7) Romero FR, Kohanim S, Lima G, Permpongkosol S, Fine SW, Kavoussi LR: Leiomyomas of the kidney: emphasis on conservative diagnosis and treatment. Urology 2005, 66:1319 [ Özet ]

8) Kho GT, Duggan MA: Bizzare leiomyoma of the renal pelvis with ultrastructural and immunhistochemical findings. J Urol 1989, 141:928 [ Özet ]

9) Krishnan R, Freeman JA, Creager AJ: Epstein-Barr virus induced renal leiomyoma. J Urol 1999, 161:212 [ Özet ]

10) Nagar AM, Raut AA, Narlawar RS, Bhatgadde VL, Rege S, Thapar V: Giant renal capsular leiomyoma study of two cases. Br J Radiol 2004, 77:957-958 [ Özet ]

11) Bonsib SM: HMB-45 reactivity in renal leiomyomas and leiomyosarcomas. Mod Pathol 1996, 9:664-669 [ Özet ]

Keywords : Leiomyoma, Kidney